Nörolojik Bozukluklar ve Ulusal İnme Enstitüsü

Guillain-Barre sendromu nedir?

Guillain-Barre (Gulyan bar) sendromu, vücudun bağışıklık sisteminin, periferik sinir sisteminine saldırdığı bir hastalıktır. Bu hastalığın ilk belirtileri değişen derecelerde halsizlik veya bacaklarda karıncalanmadır. Birçok vakada, kollar ve üst vücuda, zayıflık ve anormal hisler yaygındır. Belirli kaslar hiç kullanılamaz durumuna gelinceye kadar bu belirtilerin şiddeti artabilir ve ağır hastalık olduğu zaman neredeyse tamamen felç olabilir. Bu durumda hastalık, nefes alma zorluğu ve potansiyel kan basıncı ya da kalp atım hızı değişimi ile yaşamı tehdit eder ve tıbbi acil olarak kabul edilir. Böyle bir hasta genellikle solunun desteği için bir solunum cihazına (respiratör) bağlanarak; anormal kalp ritmi, enfeksiyonlar, kan pıhtılaşması ve yüksek veya düşük kan basıncı sorunları için yakından izlenir. Bazı hasalarda, zayıflık belirli bir ölçüde yaşam boyu devam etmesine rağmen, hastaların çoğu en ağır Guillain-Barre sendromu hastalığından bile iyileşirler.
Guillain-Barre sendromu herkesi etkileyebilir. Bu hastalık herhangi bir yaşta görülebilir ve her iki cinsiyette eşit yakalanır. Nadir olmasına karşın, kalıcı felç 100.000 hastada bir oluşabilir. Genellikle Guillain-Barre sendromu, solunum ya da sindirim sistemi viral enfeksiyonun belirtilerinden birkaç gün ya da hafta sonra oluşur. Bazen cerrahi müdaheleler veya aşılar sendromu tetikleyebilir. Bozukluk saat veya gün seyrini üzerinde gelişebilir, ya da 3 ila 4 hafta kadar sürebilir. Çoğu insan en ağır güçsüzlük aşamasına belirtilerin ortaya çıkmasından sonraki ilk 2 hafta içinde ulaşırlar ve tüm hastaların yüzde 90'ında hastalık üçüncü haftasında en şiddetli belirtilerin görüldüğü safhadadır.

Guillain-Barre sendromuna ne neden olur?

Guillain-Barre'ın bazı insanlarda görülürken, diğerlerinde neden görülmediğinini henüz bilmiyoruz. Aynı şekilde hastalığın hareket sistemine etkilerinin sistematiğinide henüz bilmiyoruz. Bilim adamlarının şimdilik bildiği, vücudun bağışıklık sisteminin, bir otoimmün hastalık olarakta tanımlanan bir şekilde vücudun kendisine saldırmaya başlamasıdır. Genellikle bağışıklık sistemi hücreleri, sadece yabancı madde ve işgalci organizmalara saldırır. Ancak Guillain-Barre Sendromunda, bağışıklık sistemi, birçok periferik sinirlerin aksonlarını çevreleyen miyelin kılıfını veya aksonun kendisini yok etmeye başlarlar (aksonlar sinir hücrelerinin uzun, ince uzantılarıdırlar ve sinir sistemi sinyallerini taşırlar). Akson etrafındaki miyelin kılıf sinir sistemi sinyallerinin iletimini hızlandırır ve uzun mesafelere sinyallerin aktarımını sağlar.

Periferik sinirlerdeki miyelin kılıfların hasar gördüğü veya bozulduğu hastalarda, sinir sinyallerinin verimli iletimi olmaz. Beyinden kaslara komutlar sinir ağı yoluyla iletilmektedir bu nedenle hastalar bu komutların iletilmesi ve cevaplanması yeteneğini kaybetmeye başlarlar. Beyin aynı zamanda, ısı, ağrı ve diğer hislerin, dokuların hissedilmesinin eşleştirilememesiyle sonuçlanması nedeniyle, vücudun geri kalanından daha az duyu sinyalleri alır. Alternatif olarak, beyin karıncalanma, "deride böcek yürümesi" ya da ağrılı duyumlara neden olan uygunsuz sinyaller alabilir. Kollar ve bacaklardan gelen sinyaller uzun mesafeleri kat etmek zorunda oldukları için kesintiye karşı en savunmasızdırlar. Bu nedenle, kas güçsüzlüğü ve karıncalanma duyumları genellikle ilk ellerde ve ayaklarda görülür ve yukarı ilerler.

Guillain-Barre, bir viral veya bakteriyel enfeksiyon tarafından oluşturulduğu takdirde, virüs, sinir sistemindeki hücrelerin doğasını değiştirmiş olması mümkündür ve böylece bağışıklık sistemi yabancı hücre gibi algılar ve davranır. Diğer bir olasılık, virüs immun sistemin, vücüdun kendi hücrelerini ayırt etme yeteneğini de bozabileceğidir, biz belirli lenfosit ve makrofajlar gibi bağışıklık sistemi hücrelerinin miyelin kılıfa saldırı için hazırlandığını biliyoruz. Duyarlı T lenfositleri, miyelin kılıfının bileşenlerine karşı antikorlar üretmek için B lenfositleri ile işbirliği yapar ve miyelinin yok edilmesine katkıda bulunabilirler. Bilim adamları, Guillain-Barre sendromu ve diğer otoimmün hastalıklarda bağışıklık sisteminin ters çalışmasının nedenini bulmak için bu ve diğer olasılıkları araştırıyorlar. Guillain-Barre sendromunun nedeni ve kliniğin seyri, tabii ki nörolog, immunologlar ve virologların işbirliği içinde çalışabilecekleri nörolojik araştırmalar için aktif bir alandır.
Yukarıda da belirttiğimiz gibi Guillain-Barre sendromunun nedenini tam olarak bilememize karşın, genellikle bir bakteriyel veya viral enfeksiyondan sonra olduğunu biliyoruz. Guillain-Barre sendromu olan insanların yaklaşık %60'ının birkaç gün veya hafta önce ishal, akciğer veya sinüs enfeksiyonu hastalığı geçirmiş olduğu bilinmektedir. Campylobacter jejuni, Guillain-Barre sendromu ile daha fazla bağlantılı hastalıklardan biri olan ishale neden olabilen bir bakteridir. Nadiren, insanlar da grip veya diğer viral enfeksiyonlardan (örneğin Epstein Barr virüsü) sonra Guillain-Barre sendromu gibi görülebilir. Guillain-Barre sendromu, bazı durumlarda örneğin, 1976 yılında domuz gribi aşısı kampanyası sonrasında fazla görünmeye başlamıştır ama o zamandan beri aşı üretimi çok gelişmiş ve başka hiçbir grip aşısı sonrası Guillain-Barre sendromu ile bağlantılı kurulamamıştır.

Guillain-Barre sendromunun tanısı nasıl konulur?

Guillain-Barre, belirli bir hastalığa neden olan ajan açık olmadığı için bir hastalık olarak değilde sendrom olarak adlandırılır. Sendrom, belirli bulgu (doktor ne gözlemliyor veya ölçüyor) ve belirtilerin (hasta ne hissediyor) kolleksiyonu ile karakterize, bir tıbbi durumdur. Guillain-Barre sendromunun belirti ve bulguları oldukça çeşitli olabildiği için, doktorlar, nadir durumlarda, erken dönenlerde tanı koymada zorlanabilirler.
Guillain-Barre'da bulunan belirtilere benzer tabloya sahip çeşitli bozukluklar olduğu için, doktorlar tanı koymadan önce dikkatlice sorgulamalı ve muayene yapmalıdırlar. Belirti ve bulguların topluca değerlendirmesi doktorlara diğer bozukluklardan Guillain-Barre'ı ayırt etmeye yardımcı bir şablon oluşturur. Örneğin, doktorlar belirtilerin vücudun her iki tarafında (Guillain-Barre'da yaygındır) görünüp görünmediğini ve belirtilerin ortaya çıkışından sonra hangi hızda ilerlediğini (diğer hastalıklarda, kas zayıflığı gün veya hafta yerine aylar içinde ilerleyebilir) dikkate alacaktır. Guillain-Barre'da, örneğin patella (diz) refleksi gibi refleksler genellikle kaybolur. Sinir boyunca sinyallerin iletimi yavaşladığı için, sinir iletim hızı (NCV) testi tanıya yardımcı olmak için doktora ipuçları verebilir. Guillain-Barre hastalarında, omurilik ve beyinin içinde yüzdüğü, beyin omurilik sıvısı normalden daha fazla protein içerir. Bu nedenle klinisyenler, beyin omurilik sıvısı almak için spinal kanala sırttan bel bölgesinden bir iğne girerek uygulanan, lumber ponksiyona karar vermesi gerekir.

Guillain-Barre nasıl tedavi edilir?

Guillain-Barre sendromunun bilinen bir tedavisi yoktur. Ancak, hastalığın şiddetini azaltan ve hastaların çoğunda iyileşmeyi hızlandıran tedaviler vardır. Hastalığın komplikasyonlarını tedavi etmek için belirli yollar vardır. Günümüzde, plazmaferez ve yüksek doz immunglobulin tedavisi kullanılmaktadır. İkisi de eşit derecede etkilidir, ancak immunglobulin uygulamak daha kolaydır. Plazmaferez, kırmızı ve beyaz kan hücreleri plazma veya kanın sıvı bölümünden ayrıldığı ve böylece bütün kanın vücuttan çıkarıldığı ve işleme tabi tutulduğu bir yöntemdir. Kan hücreleri daha sonra vücuda plazma olmadan hızla geri verilir ve yerine konur. Plazmaferezin nasıl etki ettiğini bilim adamları hala tam olarak bilmiyorlar, ancak uygulamanın Guillain-Barre'ın şiddetini ve süresini azaltığı görünüyor. Kan plazma kısmı, bağışıklık sisteminin unsurlarını içerdiğinden, miyelin için toksik olabilir.

Yüksek doz İmmünoglobülin terapisinde, doktorlar küçük miktarlarda, bağışıklık sisteminin istilacı organizmalara saldırmak için doğal olarak kullandığı proteinleri içeren intravenöz enjeksiyon verirler. Araştırmacılar, Guillain-Barre hastalara normal donörlerin havuzundan elde edilen bu immünoglobülinlerin yüksek dozda vermenin, sinir sistemi üzerinde bağışıklık saldırısını azalttığını bulmuşlardır. Neden veya nasıl çalıştığı üzerinde birçok hipotez öne sürülse de araştırmacılar hala tam bilmiyorlar. Steroid hormonların kullanımı da Guillain-Barre şiddetini azaltmak için bir yol olarak denenmiş, ancak kontrollü klinik çalışmalarda, bu tedavi etkili bulunmamıştır, ancak hastalık üzerine daha da zararlı bir etkiye sahip olabildiği göstermiştir. Bu sendromun tedavisi için en kritik kısım, sinir sisteminin iyileşme sürecinde, hastanın vücut fonksiyonlarının devamını sağlamak olmalıdır. Bu bazen, vücut fonksiyonlarına yardım etmek için, bir solunum cihazı, kalp monitörü, ya da diğer makinelere hastayı yerleştirmek gerektirebilir. Guillain-Barre sendromu hastalarının genellikle sık sık yoğun bakım servisinde hastanelerde tedavi edilmesinin bir nedeni, bu sofistike makinelere ihtiyaç duyulmasıdır. Hastanede, doktorlar aynı zamanda herhangi bir felçli hastada problem oluşturan (örneğin; pnömoni ve yatak yaraları gibi komplikasyonlar) birçok sorunları tedavi edebilir.

Genellikle, iyileşme başlamadan önce bile, bakım verenlerden manuel olarak hastanın kaslarını esnek ve güçlü tutmak için hastanın uzuvlarını hareket ettirmeleri istenebilir. Hastanın ekstremite kontrolünün iyileşmeye başlamasından sonra fizik tedavi başlar. Yeni ve deneysel tedavilerin dikkatlice planlandığı klinik çalışmalar Guillain-Barre sendromu olan hastaların tedavisini geliştirmek için anahtardır. Böyle klinik çalışmalar, hastalığı olan hastaların tedavisinde yeni yaklaşımlar belirlemek için klinisyenler ile çalışan, temel ve klinik bilim adamlarının araştırması ile başlar.

Guillain-Barre sendromu olanlar için uzun vadeli görünüm nedir?

Guillain-Barre sendromu, ani ve beklenmedik başlangıcı nedeniyle, yıkıcı bir bozukluk olabilir. Buna ek olarak, iyileşme mutlaka hızlı değildir. Yukarıda belirtildiği gibi, ilk belirtiler ortaya çıktıktan sonra, hastalar genellikle büyük güçsüzlük ya da felç noktasına günler veya haftalar içinde ulaşırlar. Sonra eemptomlar, günler, haftalar ya da bazen aylar süresince bu seviyede stabil bir şekilde devam eder. İyileşme süresi, birkaç hafta gibi kısa ya da birkaç yıl kadar uzun olabilir. Guillain-Barre olanların yaklaşık yüzde 30'unda hala 3 yıl sonra bir kalıntı zaafiyet vardır. Yaklaşık yüzde 3 oranında ilk belirtilerden yıllar sonra bir nüks olarak kas güçsüzlüğü ve karıncalanma duyumları ortaya çıkabilir.

Guillain-Barre sendromu hastaları sadece fiziksel zorluklarla yüzleşmezler, aynı zamanda duygusal acılı dönemleri de vardır. Hastaların ani ortaya çıkan felçe uyumu ve rutin günlük faaliyetlerine yardım için başkalarına bağımlı olmaları son derece zordur. Hastaların bazen bunlara adepte olabilmeleri için yardımcı psikolojik danışmana ihtiyacları vardır.